Саркома капоши или капоши ударение

Видео:Саркома капоши у вич-отрицательного пациентаСкачать

Саркома Капоши

Саркома Капоши – это опухоль, которая развивается из клеток, выстилающих лимфатические Лимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из тела. и кровеносные сосуды. Как правило, подобных высыпаний возникает сразу несколько. Они появляются на коже или поверхности слизистых оболочек – например, во рту, но способны поражать и легкие, пищеварительный тракт, а также лимфатические узлы.

Такие новообразования называют злокачественными, поскольку они бесконтрольно увеличиваются, разрушают окружающие ткани и повреждают органы, расположенные далеко от основного очага заболевания.

Их клетки формируют пурпурные, красные или коричневые пятна, чаще всего появляющиеся на ногах или лице. Обычно они не вызывают никаких тяжелых симптомов, но некоторые поражения в области нижних конечностей или области паха могут привести к появлению болезненных отеков – скоплению жидкости в тканях.

Саркома Капоши не просто влияет на внешний вид человека. Например, расположенные в пищеварительном тракте опухоли способны спровоцировать развитие опасного для жизни внутреннего кровотечения, а находящиеся в легких могут нарушить работу дыхательной системы.

Видео:Саркома капошиСкачать

Типы саркомы Капоши

Врачи выделяют 4 их различных типа:

• Эпидемическая, или СПИД-ассоциированная саркома Капоши – самый распространенный вид. Возникает у инфицированных ВИЧ на последней стадии заболевания – при синдроме иммунодефиците человека, или СПИДе.
• Классическая – встречается в основном у пожилых пациентов восточноевропейского, ближневосточного и средиземноморского происхождения. Она чаще поражает мужчин, а у ее обладателей обычно есть одно или несколько поражений в области ног, лодыжек или стоп. Такие опухоли растут довольно медленно. По мнению врачей, подобные новообразования появляются из-за естественного при старении ослабления иммунной системы.
• Эндемическая – развивается у жителей Центральной Африки. Обычно от нее страдают молодые люди в возрасте до 40 лет, и в редких случаях – дети до наступления полового созревания. Вероятно, ее возникновению способствует снижение иммунитета из-за различных инфекций, недоедания и других проблем со здоровьем.
• Ятрогенная – поражает перенесших трансплантацию пациентов, которые получают подавляющие иммунную систему лекарства, предотвращающие отторжение организмом пересаженных тканей. Нередко снижение дозы таких препаратов или их отмена приводит к исчезновению или уменьшению очагов саркомы Капоши.

Видео:Саркома капошиСкачать

Причины развития саркомы Капоши

Заболевание возникает из-за воздействия на организм ВГЧ 8 – вируса герпеса человека 8 типа. Он изменяет гены клеток, выстилающих кровеносные и лимфатические сосуды, что приводит к целому ряду последствий:

• их слишком быстрому или неконтролируемому росту;
• сбоях в апоптозе – «запрограммированной» гибели, в результате чего неправильные клетки живут гораздо дольше, чем здоровые;
• образованию новых кровеносных сосудов;
• увеличению выработки некоторых химических веществ, вызывающих воспаление.

У большинства инфицированных ВГЧ 8 саркома Капоши и ее симптомы не развиваются. Как правило, они появляются только у людей с ослабленной иммунной системой – пожилых, зараженных ВИЧ и пациентов с пересаженными органами, принимающих подавляющие естественную защиту организма препараты.

Исследования показали, что мужчинам, практикующим однополый секс, данный диагноз чаще ставится чаще, чем приверженцам традиционных отношений.

Вирус содержится в слюне, сперме и влагалищной смазке, и способен передаваться в том числе от матери к ребенку.

Видео:Саркома Капоши: лечение, симптомы, признакиСкачать

Симптомы и признаки саркомы Капоши

Обычно первыми проявлениями заболевания становятся высыпания – фиолетовые, красные или коричневые пятна на коже. Они бывают плоскими или похожими на бугорки, чаще всего развиваются на ногах или лице, но могут появляться и на других участках тела.
Поражения в области нижних конечностей или паха способны блокировать отток жидкости и вызывать болезненные отеки.
Возникают они и на слизистых оболочках – например, внутри рта, горла и век, а также на внешней стороне глаза. Большинство таких новообразований не болят и не вызывают зуда.

Опухоли легких могут блокировать дыхательные пути и вызывать одышку – ощущение нехватки воздуха, а саркомы желудка и кишечника – боль в животе и диарею.

Кроме того, некоторые подобные пятна кровоточат, что приводит к развитию следующих симптомов:

• в желудке и кишечнике: стул становится черным или похожим на деготь, в нем обнаруживается кровь;
• в легких: кашель с кровью и развитие одышки;
• кровотечение из новообразований в пищеварительном тракте может быть очень медленным и незаметным для пациента. Со временем оно приводит к анемии – снижению в крови количества переносящих кислород эритроцитов, постоянной усталости и появлению проблем с дыханием.

Видео:Сосудистые новообразования: саркома Капоши, гемангиома, ангиосаркома - краткоСкачать

Диагностика саркомы Капоши

Обследование – очень важный момент для любого пациента. Чем тщательнее оно проводится, тем больше информации о количестве пораженных тканей, общем состоянии здоровья и других нарушениях получают врачи. Эти данные необходимы им для постановки точного диагноза, определения его стадии, оценки прогнозов и назначения правильного лечения.

Пройти полную диагностику саркомы Капоши можно у нас, в онкологическом центре «Лапино-2».
Мы быстро и качественно выполняем любые исследования, берем анализы и в максимально сжатые сроки получаем их результаты из собственной лаборатории.
Все процедуры в нашем Центре выполняют специалисты с многолетним стажем работы в крупных федеральных клиниках и большим опытом в области выявления и борьбы с опасными опухолями.

Обследование начинается с опроса о симптомах и дате их появления, имеющихся заболеваниях, операциях, сексуальной активности и возможных контактах с вирусом герпеса. Затем проводится осмотр кожи, внутренней части рта, а в некоторых случаях – и прямой кишки, после чего назначается ряд процедур:

• Анализы кала на скрытую кровь.
• Биопсия – взятие образцов тканей и передача их в лабораторию для тщательного изучения клеток. Как правило, забор частиц кожных покровов проводится под местной анестезией – с применением препаратов, вызывающих онемение нервов, передающих болевые сигналы в мозг. При поражении внутренних органов, таких как легкие или кишечник, материал получают в ходе описанных ниже бронхоскопии и эндоскопических исследований.
• Рентгенограмма грудной клетки –выполняется для обнаружения повреждений дыхательной системы. При выявлении необычных участков назначаются и другие тесты, например, КТ – компьютерная томография, создающая четкое изображение внутренних тканей.
• Бронхоскопия – назначается для пациентов с такими симптомами, как одышка или кашель с кровью. В ее ходе в трахею вводится бронхоскоп, который представляет из себя трубку с подсветкой и небольшой камерой на конце. Он позволяет не только осматривать ткани дыхательной системы, но и проводить их биопсию.
• Эндоскопические исследования желудочно-кишечного тракта с применением специального оборудования – тонкого гибкого прибора с видеокамерой и источником света:
  • Эзофагогастродуоденоскопия – осмотр внутренней оболочки пищевода, желудка и первой части тонкой кишки для выявления язв, инфекций и других поражений.
  • Колоноскопия – оценка состояния толстой и прямой кишки.
  • Капсульная эндоскопия. Пациент проглатывает капсулу размером с крупную таблетку, содержащую в себе источник света и камеру. Она проходит через весь пищеварительный тракт и делает тысячи снимков, которые отправляются на носимое на талии устройство. Изображения передаются на компьютер и изучаются врачом, а прибор выходит из организма во время дефекации.
  • Двойная баллонная энтероскопия. Обычные эндоскопические процедуры не дают возможности глубоко заглядывать в тонкий кишечник, поскольку он очень длинный и имеет большое количество изгибов. Данный метод позволяет обойти вышеуказанные ограничения с помощью специального устройства, состоящего из 2 трубок, расположенных одна в другой. Оно вводится либо в рот, либо в задний проход, доходит до нужной точки, после чего на его конце надувается баллон, позволяющий ему оставаться на месте. Затем внешняя трубка продвигается вперед и закрепляется на месте вторым «шаром». Процедура повторяется раз за разом, пока специалист не осмотрит все интересующие его области и не возьмет образец ткани.
• Анализы крови: назначаются не для постановки точного диагноза и не для выявления саркомы Капоши – они необходимы для оценки общего состояния здоровья и качества работы внутренних органов.

Видео:Что такое саркома, и как она проявляетсяСкачать

Лечение саркомы Капоши

Борьба с опасными для жизни опухолями – сложная задача, с которой не справится один, даже самый опытный доктор. Лучшего результата можно добиться только при слаженной работе нескольких специалистов – онколога, химиотерапевта, дерматолога и других.

Именно такая команда настоящих профессионалов своего дела есть у нас, в онкологическом центре «Лапино-2».
Мы проводим полную диагностику и любое лечение саркомы Капоши – быстро, без очередей и задержек, на самом современном оборудовании и только оригинальными препаратами, дающими предсказуемый результат.
Все процедуры и вмешательства выполняются на территории нашей клиники, а результаты анализов мы получаем из собственной лаборатории в максимально сжатые сроки.

Самый важный момент при нарушениях иммунной системы – это восстановление естественной защиты и борьба с любыми сопутствующими инфекциями.
Для людей с ВИЧ или СПИДом это означает прием ВААРТ – высокоактивной антиретровирусной терапии, состоящей из 3-4 препаратов, подавляющих вирус иммунодефицита.
Некоторым пациентам, перенесшим трансплантацию органов, достаточно отмены, снижения дозировки или замены лекарств на такие, как Сиролимус и Эверолимус. Они помогают предотвращать отторжение пересаженных тканей и останавливают возникновение дополнительных очагов заболевания.

Новые поражения с большей вероятностью возникают при наличии в организме вируса герпеса человека 8 типа. Шанс их развития понижается при применении противовирусных средств, таких как Ганцикловир или Фоскарнет. Содержащиеся в них соединения не позволяют измененным клеткам распространяться, но не уменьшают уже существующие новообразования и могут вызвать серьезные побочные эффекты.
Кроме того, каждому пациенту необходимо принимать все меры для снижения рисков заражения бактериальными или любыми другими инфекциями, поскольку при их появлении вызванные саркомой Капоши симптомы обычно ухудшаются.

Местная терапия – влияет только на конкретные области поражения, а не на весь организм в целом. Ее часто используют для борьбы с несколькими расположенными в одном месте высыпаниями для улучшения внешнего вида или самочувствия. Такое лечение наиболее эффективно при наличии нескольких очагов на заметных участках, например, на лице, а его минусы заключаются в отсутствии воздействия на другие опухоли и неспособности предотвращения появления дополнительных поражений.
Подобным образом работает, например, выпускаемый в виде геля Алитретиноин. Он наносится на поврежденные участки 2-4 раза в сутки, которые заметно уменьшаются в размере или полностью проходят через 1-3 месяца. С этой же целью можно использовать крем Имиквимод, применяемый 3 дня в неделю на протяжении 5,5 месяцев.

Криохирургия – заморозка и уничтожение измененных клеток с помощью жидкого азота. Процедура эффективна при небольших поражениях на лице. После оттаивания омертвевший участок кожи нередко покрывается волдырями и коркой, а для его заживления обычно требуется несколько недель.

Пациентам с несколькими небольшими высыпаниями саркомы Капоши может подойти хирургическое лечение:

• Обычное удаление опухоли и окружающих ее здоровых тканей, после которого рана сшивается, оставляя небольшой шрам.
• Соскабливание новообразования кюреткой – длинным тонким инструментом с острым закругленным краем на одном конце, с последующей обработкой области электродом – электрической иглой, уничтожающей оставшиеся неправильные клетки.

Операция может быть хорошим решением для борьбы с одним поражением, которое не позволяет воздуху попадать в легкие или нарушает работу мочевыделительной системы.
К сожалению, даже после выполнения подобных вмешательств очаг может повторно разрастись в том же месте.

Внутриочаговая химиотерапия – введение небольшого количества уничтожающих измененные клетки препаратов непосредственно в опухоль. Данный вид лечения позволяет сводить к минимуму побочные эффекты, которые вызывает «химия», за счет малых объемов действующего вещества.

Фотодинамическая терапия – нанесение на кожу специального жидкого препарата, который в течение нескольких часов или дней накапливается в измененных клетках и делает их чувствительными к некоторым видам излучения. Затем врачи фокусируют специальный источник света на новообразовании и разрушают его.

Лучевая терапия – уничтожение клеток саркомы Капоши с помощью радиации. Как правило, заболевание хорошо реагирует на подобное лечение, но у части пациентов рядом с обработанной областью появляются новые высыпания. Данный вид вмешательства часто применяется при опухолях, расположенных на поверхности тела или рядом с ней. Его назначают для уменьшения симптомов – болей или отеков, воздействия на очаги, расположенные на заметных участках – например, на лице, а также во рту или горле. Лучевая терапия обычно проводится 1 раз в 7 дней на протяжении нескольких недель. Процедура безболезненна и после настройки оборудования сам сеанс длится всего несколько минут. К ее побочным эффектам относят тошноту, рвоту, постоянное ощущение усталости и проблемы с кожей, а в части случаев она вызывает анемию – уменьшение количества переносящих кислород эритроцитов. Кроме того, у некоторых пациентов снижается уровень лейкоцитов – клеток крови, которые борются с инфекциями, что приводит к увеличению риска заражения.

Химиотерапия – специальные препараты, уничтожающие измененные клетки. Такие вещества принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу, воздействуя на все очаги заболевания. Более чем у половины получающих ее людей состояние улучшается, но саркома Капоши полностью не проходит. Подобные лекарства нельзя назначать на длительный срок при нарушениях работы иммунной системы, поскольку они серьезно воздействуют на организм и ослабляют естественную защиту человека. В таких ситуациях «химию» можно применять одновременно с антиретровирусной терапией Высокоактивная антиретровирусная терапия – это метод борьбы с ВИЧ, заключающийся в приеме 3-4 препаратов, подавляющих вирус иммунодефицита человека. . Данные ограничения объясняются принципом действия химиотерапии. Она атакует любые быстро делящиеся клетки – не только опухолевые, но и здоровые, включая те, что содержатся в костном мозге, слизистой оболочке рта и кишечника, а также в волосяных фолликулах. Их повреждение приводит к развитию тяжелых побочных эффектов: тошноте и рвоте, потере аппетита, появлению язв, диарее, выпадению волос, постоянной усталости и повышению риска заражения инфекциями.

Иммунотерапия – применение препаратов, которые стимулируют собственную иммунную систему человека и помогают ей распознавать и уничтожать неправильные клетки. Все они назначаются в сочетании с аспирином или другими разжижающими кровь средствами, поскольку их прием увеличивает вероятность образования тромбов – сгустков, закупоривающих сосуды.

К подобным средствам относят:

• Помалидомид, который может быть назначен для ВИЧ-отрицательных или больных СПИДом людей при отсутствии реакции опухоли на ВААРТ – высокоактивную антиретровирусную терапию.
• Леналидомид (Ревлимид) – применяется при повторном развитии саркомы Капоши и подходит некоторым пациентам, которым не помогают другие лекарства.

Видео:САРКОМА КАПОШИ. ИСТОРИЯ ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ. ВЛАДИМИР.Скачать

Прогнозы и выживаемость при саркоме Капоши

На сегодняшний день ни один, даже самый опытный специалист, не имеет точной информации о продолжительности жизни каждого больного саркомой Капоши. Перспективы зависят от большого количества факторов – типа опухоли, ее стадии, общего состояния здоровья, возраста, количества СД4 – особых клеток иммунной системы, и других важных моментов.

Для оценки примерных прогнозов врачи ориентируются на данные специального показателя – так называемой «пятилетней выживаемости». Он представляет из себя статистическую выборку – количество пациентов с определенной стадией заболевания, оставшихся в живых на протяжении 5 или более лет с даты постановки диагноза.

Для данного типа новообразований он выглядит следующим образом:

• на локализованном этапе, пока измененные клетки присутствуют только в одной области – в коже, поверхности слизистой оболочки рта или в органе, например, определенном отделе пищеварительного тракта – около 81%;
• при распространении их за пределы места, в котором они образовались, в ближайшие ткани или лимфатические узлы – примерно 62%;
• при поражении других частей тела, расположенных далеко от первоначального очага, таких как легкие или печень – 41%.

Вышеуказанные цифры относятся только к стадии, на которой саркому удалось обнаружить впервые, и не применимы при ее разрастании после проведенной терапии и рецидивах – повторном развитии заболевания.

Важно отметить, что эти числа были получены в результате анализа данных за прошлые годы, и не учитывают возможности новых препаратов и методов борьбы с опасными опухолями. Это значит, что перспективы сегодняшних пациентов могут быть гораздо более оптимистичными, чем шансы тех, для кого была составлена данная статистика.

Кроме того, «пятилетняя выживаемость» составлена исключительно для определенных стадий, и не принимает в расчет важнейшие факторы и нюансы, такие как возраст, состояние здоровья, количество иммунных клеток и ответ саркомы Капоши на лечение.

Видео:Саркома КапошиСкачать

Саркома Капоши

Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

Видео:Страшный диагноз – саркомаСкачать

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ САРКОМОЙ КАПОШИ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
С46.0, В21.0

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Саркома Капоши – это заболевание, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Видео:Саркома Капоши. Первая химиотерапия. #ракнеприговор #спасибо #онкология #саркомаСкачать

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Видео:Саркома Капоши. Вторая химиотерапия.Март2022 г #ракнеприговор #спасибо #онкология #саркомакапошиСкачать

Этиология и патогенез

Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g—herpesviridae, роду Rhadinovirus. Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией.
Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) –1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИД.

Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов.

Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.

Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса.

Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.

Видео:Саркома Капоши. Первая химиотерапия февраль 2022г. #саркомакапоши #противракавместеСкачать

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Выделяют четыре типа СК:
— классический (идиопатический, спорадический, европейский);
— эндемический (африканский);
— эпидемический, связанный со СПИДом;
— иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).
Классическая СК обычно имеет доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)
Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище — вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.
Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Видео:Лечение саркомы и хондросаркомы. Что может навредить?Скачать

Диагностика

Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).
Для верификации диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования.

Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках — отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками. В узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.

Видео:Саркома Капоши и состояние иммунитета!Скачать

Дифференциальный диагноз

В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом. Поражения на слизистых оболочках полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской лимфомой, плоскоклеточным раком, бактериальным ангиоматозом.

Видео:#ПРЯМОЙЭФИРБЛОХИНА САРКОМЫ: ПРОСТЫЕ ОТВЕТЫ НА СЛОЖНЫЕ ВОПРОСЫСкачать

Лечение

— уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
— ремиссия опухоли;
— продление жизни и работоспособности больного;
— улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии
Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.
Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

Показания к госпитализации
Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Методы лечения
1. Локализованная форма СК
— хирургическое иссечение (А) [1];
— криодеструкция (А) [1];
— топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой (А) [1];
— лучевая терапия (А) [1].

2. Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)
Терапия классической СК
— липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м 2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс (А) [2]
— винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов). (В) [3]
— доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м 2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта (А) [1]
— интерферон -a 3-30 млн. ЕД. ежедневно внутривенно в течение 3 недель (В) [3].
Терапия СК, ассоциированной со СПИДом
начальная высокоактивная антиретровирусная терапия (А) [2]
При отсутствии эффекта – системная цитостатическая терапия (А) [2]
Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию
— изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов (А) [2];
— липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м 2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс (А) [2,4]
— паклитаксел 100мг/ м 2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей (А) [2,3,4]

Требования к результатам лечения
— предотвращение развития осложнений;
— клиническое выздоровление

ПРОФИЛАКТИКА
Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.
Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.

Видео:Саркома КапошиСкачать

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
   1. 1. Treatments for classic Kaposi sarcoma: A systematic review. Régnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N. J Am Acad Dermatol. 2013 Feb; 68(2):313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM, et al. Randomized trial of paclitaxel versus pegylated liposomal doxorubicin for advanced human immunodeficiency virus-associated Kaposi sarcoma: evidence of symptom palliation from chemotherapy. Cancer. Aug 15 2010;116(16):3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Management of AIDS-related Kaposi’s sarcoma. Lancet Oncol. Feb 2008;8(2):167-76. 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Mortality of patients lost to follow-up in antiretroviral treatment programmes in resource-limited settings: systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2009;13:e5790. doi: 10.1371.

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Саркома Капоши»:
1. Дубенский Валерий Викторович – заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Тверь
2. Дубенский Владислав Валерьевич — доцент кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Тверь

МЕТО​ДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций

Видео:Саркомы мягких тканей: как не пропустить❓Скачать

Саркома Капоши

Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.

Видео:Хирургическое лечение сарком мягких тканейСкачать

МКБ-10

Видео:Остеогенная саркома. Через год.Скачать

Общие сведения

Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.

К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.

Видео:Саркома 7 килограммов - не предел.Скачать

Причины саркомы Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Симптомы саркомы Капоши

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Лечение саркомы Капоши

Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции. На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.

Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.